主要癥狀有外轉受限,眼球內轉時眼球后退,內轉時瞼裂縮等。此外,尚可有內轉受限,內轉時眼球上下偏位,無復視,有眼位異常。多數(shù)患兒一眼發(fā)病,以左眼多見(左眼66%,右眼24%,兩眼10%),眼位以正位居多(正位62%,內斜28%,外斜10%)。一般分為3種:
1.為普通型的眼球后退綜合征,外轉時明顯受限或完全不能轉動,內轉正;蜉p微受限,內轉時眼球退縮及瞼裂狹窄。
2.內轉受限,外轉正;蜉p度受限,內轉時眼球退縮成瞼裂狹窄。
3.內轉及外轉皆受限,內轉時眼球退縮及瞼裂狹窄。
另有一型為累及垂直肌,表現(xiàn)為患眼向上及向外看時出現(xiàn)下斜視,向下及向外看時,。出現(xiàn)上斜視。第一眼位時,可能為正位,外斜或內斜。本癥的肌電圖所見為,第一種內直肌正常,提示為外直肌外轉時不活動,內轉時活動的異常神經(jīng)支配關系,第二種直肌正常,外直肌不僅提示外轉時活動,而內轉時也活動的異常神經(jīng)支配關系。外轉運動可能,內轉時外直肌也出現(xiàn)活動,因而內轉受限,眼球退縮及瞼裂狹小。
電子視力檢測儀廠家認為,外直肌、內直肌于外轉時及內轉吋皆出現(xiàn)活動。因外直肌外轉時放電減弱,內轉時放電增強,為背理性神經(jīng)支配向右方拱時外直肌、內直肌不收縮,外迕肌與內直肌輕皮收縮且保持平衡,眼位正位。